Campaña ‘HiPeNses?’ sobre la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

HPN

Esta campaña tiene como objetivo general alcanzar un mayor conocimiento y detección precoz de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN), una enfermedad rara cuya incidencia es de aproximadamente 1 entre 1.000.000 personas y que puede ser extremadamente grave si no se detecta de manera temprana y se trata adecuadamente.

HiPeNses es una iniciativa liderada por la Societat Catalana d’Hematologia i Hemoteràpia, con la colaboración de la compañía farmacéutica Alexion y el soporte logístico y metodológico de Luzán5. Su objetivo específico es concienciar sobre la detección temprana de la patología y la consiguiente derivación a un servicio de Hematología. Este proyecto está dirigido a las especialidades con más posibilidades de recibir a pacientes que potencialmente puedan presentar una HPN: Nefrología, Gastroenterología, Medicina Interna y Neurología.

Campaña de comunicación

La campaña, apoyada con diversos materiales informativos específicos para cada especialidad, contará con la participación del jefe de servicio de Hematología y el médico responsable de la HPN de cada centro. Además, se realizarán entrevistas a médicos y gerentes y jornadas informativas en los hospitales participantes. También participarán los responsables de comunicación de los distintos centros en la campaña y colaborarán en la difusión de la información y notas de prensa personalizadas.

¿Por qué el nombre HiPeNses?

El nombre de la campaña incluye las siglas de la patología –HPN- y mueve a hacer pensar al médico si determinadas situaciones clínicas podrían estar sugiriendo una posible Hemoglobinuria Paroxística Nocturna. De ahí “Hi PeNses?”, o “¿Piensas en ello?“, en castellano.

“La HPN es a veces difícil de identificar y estos pacientes, al ser una enfermedad muy infrecuente, van de especialista en especialista, con lo cual se retrasa el diagnóstico y el tratamiento adecuado”, afirma el doctor Álvaro Urbano.

De la sospecha clínica al diagnóstico

Tanto el nefrólogo como el neurólogo o el gastroenterólogo, entre otros especialistas, pueden encontrarse con varias situaciones de sospecha clínica de una posible HPN, que se destacan en la campaña y, ante las cuáles, es posible confirmar o descartar la patología mediante una prueba de citometría de flujo en sangre periférica buscando un clon HPN (células sanguíneas deficitarias de las proteínas de anclaje GPI (glicosil-fosfatidil-inositol en su superficie), prueba disponible en todos los grandes hospitales. La sospecha clínica debe traducirse en todos los casos en una derivación al hematólogo.

Según Josep Mª Ribera, Presidente de la Societat Catalana d’Hematologia i Hemoteràpia, “la HPN es una enfermedad grave e incluso mortal si no se trata a tiempo y de la forma adecuada. El tratamiento impacta enormemente sobre el pronóstico. Estos pacientes bien tratados incrementan tanto su calidad como también su cantidad de vida”.

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas que se origina por la mutación adquirida del gen PIG-A (fosfatidil-inositol-glucano A), situado en el brazo corto del cromosoma X. Como consecuencia de dicha mutación, no se sintetiza el grupo de anclaje GPI necesario para que numerosas proteínas de membrana se fijen a la superficie celular. Dentro de estas proteínas se encuentran el inhibidor de lisis reactiva de la membrana MIRL (CD59) y el factor acelerador de la degradación del complemento DAF (CD55), ambos inhibidores fisiológicos de la activación del complemento. Como consecuencia de este déficit, los hematíes son más sensibles a la acción lítica del complemento.

La HPN puede ser extremadamente grave si no se detecta de manera temprana y se trata adecuadamente, siendo la hemólisis crónica mediada por complemento la causa subyacente de su morbimortalidad progresiva. La mortalidad sin tratamiento puede superar el 35% a los 5 años. Puede afectar a personas de cualquier edad, pero con más frecuencia aparece entre los 30 y los 50 años. Las complicaciones más frecuentes son las trombosis, que es la principal causa de muerte de la HPN (entre el 40 y el 67% de los pacientes). Por todo ello, el diagnóstico temprano es esencial para un mejor tratamiento y que conlleve un mejor pronóstico de los pacientes.

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